엑스자이드필름코팅정90밀리그램(데페라시록스)

수혈의존성 헤모시데린침착증의 치료

1. 용량 정기적으로 수혈을 받는 환자에서, 이 약으로의 치료는 농축적혈구 약 20unit(100mL/kg과 동등) 수혈이후 또는 임상모니터링결과 만성 철분축적의 임상증거가 있을 때(혈청페리틴 > 1000μg/L 또는 간내철분농도 > 2mg Fe/g dry weight) 시작하는 것을 추천한다. 용량을 mg/kg으로 계산하여 이와 가장 근접한 함량의 정제를 통째로 사용하여야 한다. 이 약은 엑스자이드확산정과 비교하여 높은 생체이용률을 가지기 때문에 낮은 함량으로 조정되었다. 현재 엑스자이드확산정으로 킬레이트 치료를 받고 있는 환자가 이 약으로 바꾸어 치료할 경우에는, 엑스자이드확산정보다 30% 적은 용량으로 계산하여 이와 가장 근접한 함량의 정제를 사용해야 한다. 기존 확산정제에서 이 약으로 변경하는 경우 투여용량의 오류가 발생할 수 있으므로 아래의 용량변환표를 참고하여 정확한 용량이 투여되도록 주의하여야 한다. 엑스자이드확산정과 이 약 엑스자이드 필름코팅정, 두 제형 간 상응하는 권장 용량은 다음 표와 같다. 엑스자이드 확산정 엑스자이드 필름코팅정 수혈 혈청 페리틴 수치 개시 용량 20 mg/kg/일 14 mg/kg/일 농축적혈구 약 20 unit (100mL/kg과 동등) 또는 > 1000 μg/L 대체 개시 용량 30 mg/kg/일 21 mg/kg/일 농축 적혈구 14 mL/kg/개월을 초과 (성인에서 매달 4 unit 초과) 10 mg/kg/일 7 mg/kg/일 농축 적혈구 7 mL/kg/개월 미만 (성인에서 매달 2 unit 미만) 데페록사민으로 잘 조절되는 환자 데페록사민 용량의 1/2 데페록사민 용량의 1/3 모니터링 매 월 목표 범위 500-1000 μg/L 조정 단계 (3-6개월 마다) 용량 증량 > 2500 μg/L 5-10 mg/kg/일. 최대 40 mg/kg/일 3.5-7 mg/kg/일. 최대 28 mg/kg/일 용량 감소 <2500 μg/L 30mg/kg/일을 초과하여 투여하는 환자대상으로 목표에 도달할 때 까지 5-10 mg/kg/일 감량 21mg/kg/일을 초과하여 투여하는 환자대상으로 목표에 도달할 때 까지 3.5-7 mg/kg/일 감량 최대 용량 40 mg/kg/일 28 mg/kg/일 투약 중단 고려 < 500 μg/L 또한, 데페록사민, 엑스자이드확산정 및 엑스자이드필름코팅정 사이의 용량 변환은 다음 표를 참고한다. 데페록사민 (잘 조절되는 경우) 엑스자이드확산정 엑스자이드필름코팅정 10 mg/kg 5 mg/kg 3.5 mg/kg 20 mg/kg 10 mg/kg 7 mg/kg 30 mg/kg 15 mg/kg 10.5 mg/kg 40 mg/kg 20 mg/kg 14 mg/kg 50 mg/kg 25 mg/kg 17.5 mg/kg 60 mg/kg 30 mg/kg 21 mg/kg 해당 없음 35 mg/kg 24.5 mg/kg 해당 없음 40 mg/kg 28 mg/kg 1) 개시용량 이 약의 추천개시용량은 1일 1회, 1회 14mg/kg이다. 21mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 14mL/kg/개월을 초과하여 수혈받고 있고(성인에서 매달 4unit 초과), 철분 과부하의 감소가 필요한 환자에서 고려될 수 있다. 7mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 7mL/kg/개월 미만을 받고 있고(성인에서 매달 2unit 미만), 철분 농도를 유지하여야 하는 환자에서 고려될 수 있다.

1. 경고 1) 이 약은 신부전을 포함한 신기능장애, 간부전을 포함한 간기능장애 및 위장관 출혈을 야기할 수 있다. 몇몇 경우에서는 치명적인 것으로 보고되었고, 이러한 반응은 나이가 많고, 고위험의 골수형성이상증후군 (Myelodysplastic syndrome, MDS), 신장 또는 간 기능장애의 기저질환이 있는 환자, 또는 혈소판 수치가 낮은(50 x 109/L 미만) 환자에서 더 빈번히 관찰되었다. 이 약을 투여할 때에는 다음과 같은 면밀한 모니터링이 필요하다. &#x25aa; 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율 : 치료 개시 전과 이후 매달 측정하고, 투여개시 이후 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 측정한다. &#x25aa; 혈청 트랜스아미나제, 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제 : 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달 측정한다. 2) 신기능 장애 : 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율은 치료 개시 전에 2번 측정하고 이후에는 매달마다 모니터링 하는 것이 추천된다. 허가용 임상시험에 등록된 환자를 대상으로 최대 13년 후 까지 신장 기능을 평가한 데페라시록스 확산정 임상 시험에서 혈청 크레아티닌 증상의 비 진행적인 특성이 확인되었으며, 이는 소아 및 성인 철분 축적 환자 모두에서 치료 첫 해 동안 관찰되었다. 데페라시록스의 시판 후 사용에서 급성 신부전이 보고되었는데, 일부 환자에서는 치명적이었고, 일부 환자에서는 일시적 투석 또는 영구적 투석을 필요로 하였다. 치명적 결과의 대부분은 여러 수반된 질환이 있고 진행된 단계의 혈액학적 장애가 있는 환자에서 발생했다. 혈청 크레아티닌증가의 원인은 밝혀지지 않았다. 엑스자이드 확산정의 경우 임상시험에서 30mg/kg 용량 이상 투여시 신장 이상반응 빈도 증가가 관찰되지 않았으나, 필름코팅정제 21mg/kg이상의 용량에서 신장이상반응이 증가할 수 있다. 이 약 투여 전 및 투여 후 매달 혈청 크레아티닌을 평가할 것을 추천 하며, 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율을 모니터링 하여야 한다. 특히 신장질환 병력이 있거나 신기능 억제 가능성이 있는 약물을 투여받고 있는 환자, 고령자, 수반된 다른 질환이 있거나 합병증의 위험이 증가되어 있는 환자 및 확산정에서 필름코팅정으로 전환한 환자는 더욱 면밀히 모니터링 하여야 한다. 또한 병용약 투여나, 탈수 또는 중증 감염과 같이 신기능을 손상시킬 수 있는 부가적 위험 요소가 있는 환자 및 이 약을 고용량으로 투여받고 있거나 농축적혈구 7ml/kg/개월 …